ડાયાબિટીઝ ઇન્સિપિડસ: લક્ષણો, ઉપચાર, કારણો, સંકેતો

ડાયાબિટીઝ ઇંસિપિડસ એ એડીએચની ઉણપ અથવા ક્ષતિગ્રસ્ત ક્રિયાને કારણે કિડનીના પેશાબમાં ધ્યાન કેન્દ્રિત કરવામાં અસમર્થતાને કારણે ગંભીર પોલિરીઆ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ એક રોગ છે.

એડીએચના સ્ત્રાવ અથવા ક્રિયામાં ઘટાડો એ પ્રવાહી (એનડી) ના વધતા નુકસાન સાથે છે, જે આ રોગના મુખ્ય અભિવ્યક્તિઓનું કારણ છે.

ડાયાબિટીઝ ઇન્સીપિડસ (એનડી) એ એક રોગવિજ્ .ાનવિષયક સ્થિતિ છે જેમાં પાતળા અને હાયપોટોનિક પેશાબનો મોટો જથ્થો ખોવાઈ જાય છે.

ડાયાબિટીસ ઇનિસિડસનાં કારણો

પુખ્ત વયના લોકોમાં પ્રથમ સ્થાન ક્રેનિયોસેરેબ્રલ ઇજાઓ અને ન્યુરોસર્જિકલ હસ્તક્ષેપનું છે, જ્યારે બાળપણમાં સી.એન.એસ. ગાંઠો વર્ચસ્વ ધરાવે છે (ક્રેનોઓફરીંગિઓમા, જર્મીનોમા, ગ્લિઓમા, કફોત્પાદક એડેનોમા). અન્ય કારણોમાં જીવલેણ નિયોપ્લેઝમ, વેસ્ક્યુલર જખમ (હાર્ટ એટેક, હેમરેજિસ, એન્યુરિઝમ્સ), ઘુસણખોરીના જખમ (હિસ્ટિઓસાયટોસિસ, ટ્યુબરક્યુલોસિસ, સારકોઇડોસિસ), ચેપી રોગો (ટોક્સોપ્લાઝમોસિસ, સાયટોમેગાલોવાયરસ ચેપ, મેનિન્જાઇટિસ, એન્સેફાલીટીસ) ના મેટાસ્ટેસેસ હોઈ શકે છે. લિમ્ફોસાયટીક ઇન્ફંડિબ્યુલોહાઇફોફાઇટીસના સ્વરૂપમાં ન્યુરોહાઇફોસિસીસનું imટોઇમ્યુન જખમ દુર્લભ છે.

લગભગ 5% દર્દીઓમાં ન્યુરોજેનિક ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસનું કૌટુંબિક સ્વરૂપ હોય છે જેમાં autoટોસોમલ પ્રભાવશાળી વારસો હોય છે. આ રોગ 20 મી રંગસૂત્ર પર સ્થિત વાસોપ્રેસિન પુરોગામી જનીન, પ્રીપ્રોપ્રોસ્સોફિસિનના પરિવર્તનને કારણે થાય છે.

સેન્ટ્રલ ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસને અગાઉ DIDMOAD સિન્ડ્રોમ અથવા ટંગસ્ટન સિન્ડ્રોમનો આવશ્યક ઘટક માનવામાં આવતો હતો. આધુનિક માહિતી અનુસાર, આ અત્યંત દુર્લભ આનુવંશિક રોગ, ચોથા રંગસૂત્ર પર ડબલ્યુએફએસ 1 જનીનના પરિવર્તનને લીધે થાય છે, જે ટ્રાન્સમેમ્બર પ્રોટીન ટંગસ્ટામાઇનને એન્કોડ કરે છે, જે ચેતાકોષોના એન્ડોપ્લાઝમિક નેટવર્કમાં કેલ્શિયમ આયનોના પરિવહન સાથે સંકળાયેલ છે અને સ્વાદુપિંડના ટાપુઓના cells-કોષો છે. મુખ્ય લક્ષણો ઇન્સ્યુલિન આધારિત ડાયાબિટીસ અને દ્રષ્ટિમાં પ્રગતિશીલ ઘટાડો છે. ડાયાબિટીસ ઇંસિપિડસ સહિતના સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન, પછીની તારીખમાં (20-30 વર્ષ) વિકસે છે અને તમામ દર્દીઓમાં નહીં.

ડાયાબિટીસ ઇન્સીપિડસના વિકાસ સાથે હાયપોથાલicમિક-કફોત્પાદક ક્ષેત્રની હાર ક્યારેક લnceરેન્સ-મૂન-બર્ડે-બીડલ સિંડ્રોમ (ટૂંકા કદ, મેદસ્વીતા, માનસિક અવિકસિતતા, રેટિના રંગદ્રવ્ય અધોગતિ, પોલિડેક્ટીલી, હાઈપોગોનાએડિઝમ અને યુરોજેનિટલ જિનોમિક એનોમmalલિઝમ) જેવા દુર્લભ આનુવંશિક રોગોથી જોવા મળે છે. હેક્સલ ટ્રાંસક્રિપ્શન પરિબળ.

ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન ગેસ્ટાજેનિક ડાયાબિટીસ ઇનિસિડસ પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. આ કિસ્સામાં, પ્લેસેન્ટા એડીએચનું ભંગાણ વધારે છે, એન્ઝાઇમ સિસ્ટીન એમિનોપેપ્ટીડેઝ ઉત્પન્ન કરે છે, જે oક્સીટોસિનનો નાશ કરવા માટે રચાયેલ છે, પણ વાસોપ્ર્રેસિનનો નાશ કરે છે.

તેના વિસ્તૃત સ્વરૂપમાં નેફ્રોજેનિક ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ એ સામાન્ય હાયપોથાલicમિક-કફોત્પાદક ખૂબ ઓછું છે. જન્મજાત નેફ્રોજેનિક ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ એ એડીએચ પ્રત્યે સંવેદનશીલતાને લીધે થતાં દુર્લભ આનુવંશિક રોગ છે. એક્સ-લિંક્ડ રિસેસીવ ફોર્મ, જે વાસોપ્ર્રેસિન પ્રકાર 2 રીસેપ્ટર જનીનના પરિવર્તનને કારણે થાય છે, તે એકલવાયા છે, અને એક્વાપોરીન -2 જનીન (નળીના ઉપકલા કોશિકાઓ એકત્રિત કરવાના icalપિકલ પટલની ટ્રાન્સમેમ્બ્રેન વ channelટર ચેનલ) ના સ્વચાલિત રિસિવ અને autoટોસોમલ પ્રભાવશાળી પરિવર્તન પણ ઓછા સામાન્ય છે.

હસ્તગત નેફ્રોજેનિક ડાયાબિટીસ ઇનિસિડસ જન્મજાત કરતાં ઘણી વાર પોતાને પ્રગટ કરે છે, પરંતુ ઓછા આબેહૂબ ક્લિનિકલ ચિત્ર અને વિકારોની ઉલટાવી શકાય તેવું લાક્ષણિકતા છે. અન્ય લોકો કરતા વધુ વખત કારણ લિથિયમ તૈયારીઓ છે, જે વાસોપ્રેસિન રીસેપ્ટર્સથી ઇન્ટ્રાસેલ્યુલર સિગ્નલ ટ્રાન્સમિશનને વિક્ષેપિત કરી શકે છે. જેન્ટામાસીન, મેટાસીક્લિન, આઇસોફોસ્ફેમાઇડ, કોલ્ચિસિન, વિનબ્લાસ્ટિન ટોલાઝામાઇડ, ફેનીટોઈન, નોરેપીનેફ્રાઇન (નોરેપાઇનાફ્રાઇન), લૂપ અને ઓસ્મોટિક મૂત્રવર્ધક પદાર્થ લાંબા સમય સુધી અને મોટાપાયે ઉપયોગ સાથે સમાન અસર કરે છે. નેફ્રોજેનિક ડાયાબિટીસના તત્વો ઇલેક્ટ્રોલાઇટ ડિસઓર્ડર્સ (હાયપોક્લેમિયા, હાયપરક્લેસિમિયા), કિડની રોગ (પાયલોનેફ્રીટીસ, ટ્યુબ્યુલો-ઇન્ટર્સ્ટિશિયલ નેફ્રાઇટિસ, પોલિસિસ્ટિક, પોસ્ટબોસ્ટ્રક્ટિવ યુરોપથી), એમીલોઇડિસિસ, માઇલોમા, સિકલ સેલ એનિમિયા અને સારકોઇડિસિસમાં જોવા મળે છે.

ડાયાબિટીસ ઇનિસિડસનું પેથોજેનેસિસ

વાસોપ્ર્રેસિનના સ્ત્રાવને અગ્રવર્તી હાયપોથાલેમસ moreસ્મોરેપ્ટર્સ દ્વારા નિયંત્રિત કરવામાં આવે છે, જે અસલના 1% કરતા પણ ઓછા ઓસ્મોલેલિટી વધઘટને પ્રતિસાદ આપે છે. કુદરતી પ્રવાહીની ખોટ (પેશાબ અને પરસેવો, શ્વસન) લોહીના પ્લાઝ્માની અસ્થિવા માં ધીમે ધીમે વધારો તરફ દોરી જાય છે. તેની વૃદ્ધિ 282-2285 મૌસમ / કિલો થાય છે, વાસોપ્ર્રેસિનનું સ્ત્રાવણ વધવાનું શરૂ થાય છે. અતિશય પ્રવાહીનું સેવન અને પ્લાઝ્મા ઓસ્મોલેલિટીમાં ઘટાડો, તેનાથી વિપરીત, એડીએચનું સ્ત્રાવ અટકાવે છે, જે પાણીના પુનabસંગ્રહમાં તીવ્ર ઘટાડો અને પેશાબના આઉટપુટમાં વધારો તરફ દોરી જાય છે.

સેન્ટ્રલ (ન્યુરોહાઇફોફિઝિયલ) ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ

સેન્ટ્રલ એનડીમાં, એડીએચ સ્ત્રાવની સંપૂર્ણ અથવા સંબંધિત ઉણપના પરિણામે, હાયપોટોનિક પોલ્યુરિયા અવલોકન કરવામાં આવે છે, સ્ત્રાવના પર્યાપ્ત ઉત્તેજના અને એડીએચને સામાન્ય રેનલ પ્રતિભાવ હોવા છતાં. સેન્ટ્રલ એનડી પેટા પ્રકારોમાં વહેંચાયેલું છે.

એડીએચની ઉણપની ડિગ્રીના આધારે:

  • સંપૂર્ણ કેન્દ્રીય એનડી એડીએચનું સંશ્લેષણ અથવા સ્ત્રાવ કરવામાં સંપૂર્ણ અસમર્થતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે,
  • અપૂર્ણ કેન્દ્રિય એનડી અપૂરતી સંશ્લેષણ અથવા એડીએચનું સ્ત્રાવું દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

આનુવંશિકતાના આધારે:

  • કૌટુંબિક સેન્ટ્રલ એનડી એ એક દુર્લભ રોગવિજ્ ,ાન છે, વિવિધ પ્રવાહના દાખલાઓ સાથે soટોસોમલ પ્રભાવશાળી પ્રકાર દ્વારા વારસામાં મળે છે અને બાળપણમાં વિકાસ થાય છે, મોટાભાગના આનુવંશિક ખામીઓ ન્યુરોફિસિન પરમાણુની રચનામાં ફેરફાર સાથે સંકળાયેલા હોય છે, જે સંભવતh પ્રોહોર્મોનના આંતરડાની પરિવહનને અવરોધે છે,
  • હસ્તગત સેન્ટ્રલ એનડી ઘણા કારણોસર ઉદભવે છે.

સેન્ટ્રલ ડાયાબિટીસ ઇનિસિડસના કારણો

પ્રાથમિક એનડી (હસ્તગત નથી)

માધ્યમિક એનડી (હસ્તગત)

આઘાતજનકઘરેલું ઈજા
Iatrogenic ઇજા (ઓપરેશન)
ગાંઠોક્રેનોફરીંગિઓમા
પ્રાથમિક કફોત્પાદક ગાંઠ
ગાંઠના મેટાસ્ટેસેસ (સસ્તન ગ્રંથીઓ, ફેફસાં)
તીવ્ર લ્યુકેમિયા
લિમ્ફોમેટોઇડ ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ
ફોલ્લો પોકેટ રાતકે
મિશ્ર સૂક્ષ્મજીવ કોષની ગાંઠ (દુર્લભ)
ગ્રાન્યુલોમેટોસિસસરકોઇડોસિસ
હિસ્ટિઓસાયટોસિસ
ક્ષય રોગ
ચેપમેનિન્જાઇટિસ
એન્સેફાલીટીસ
વેસ્ક્યુલર રોગએન્યુરિઝમ
શીહન સિન્ડ્રોમ
હાયપોક્સિક એન્સેફાલોપથી
દવાઓ / પદાર્થોદારૂ
ડિફેનહિલ્ડેશન
સ્વયંપ્રતિરક્ષા ઉત્પત્તિલિમ્ફોસાઇટિક કફોત્પાદક ગ્રંથિ (ભાગ્યે જ, સામાન્ય રીતે અગ્રવર્તી લોબને અસર કરે છે)

નેફ્રોજેનિક ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ

તે એડીએચના પર્યાપ્ત સ્તર હોવા છતાં, સતત હાયપોટોનિક પોલ્યુરિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, અને બાહ્ય એડીએચનું વહીવટ ક્યાં તો પેશાબના વિસર્જન અથવા તેના અસ્પષ્ટતાને અસર કરતું નથી. નેફ્રોજેનિક એનડી પેટા પ્રકારમાં વહેંચાયેલું છે.

એડીએચની ઉણપની ડિગ્રીના આધારે.

  • સંપૂર્ણ નેફ્રોજેનિક એનડી ફાર્માકોલોજીકલ ડોઝમાં પણ વાસોપ્ર્રેસિનને જવાબ આપવા માટે સંપૂર્ણ અક્ષમતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
  • અપૂર્ણ નેફ્રોજેનિક એનડી વાસોપ્ર્રેસિન તૈયારીઓના ફાર્માકોલોજીકલ ડોઝને પ્રતિસાદ આપવાની ક્ષમતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

આનુવંશિકતાના આધારે.

  • વારસાગત નેફ્રોજેનિક એનડી બે જુદા જુદા ઝોનમાં પરિવર્તનને કારણે થાય છે. 90% કેસોમાં, પરિવર્તન વાસોપ્ર્રેસિન વીના કાર્યના ઉલ્લંઘનનું કારણ બને છે2રેનલ ટ્યુબ્યુલનો રીસેપ્ટર. વારસાની રીત એક્સ-લિંક્ડ, રિસેસીવ, સ્ત્રી વિષમલિંગી પરિવર્તન કેરિયરમાં નિશાતુર્ય, નિશાની અને પેશાબની અસામાન્ય વિશિષ્ટ ગુરુત્વાકર્ષણવાળા નબળા પાણીના ચયાપચયના હળવા લક્ષણો હોઈ શકે છે. વારસાગત એનડીવાળા 10% પરિવારોમાં, ક્રોમોઝોમ 12, પ્રદેશ ક્યુ 13 પર સ્થિત એક્વાપોરિન -2 જનીનમાં પરિવર્તન જોવા મળે છે. આ પરિવર્તન સાથેનો વારસો autoટોસોમલ મંદ અથવા પ્રભાવશાળી હોઈ શકે છે.
  • હસ્તગત એનડી મોટા ભાગે હાયપરક્લેમિયા અથવા હાયપરક્લેસિમિયાને કારણે થાય છે. બંને કિસ્સાઓમાં, કિડનીમાં એક્વાપોરીન -2 ની પ્રવૃત્તિને દબાવવામાં આવે છે. લિથિયમની પણ આવી જ અસર છે. નેફ્રોજેનિક એનડીના વિકાસ દ્વારા તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતા અને પેશાબની નળીઓનો અવરોધ જટિલ હોઈ શકે છે.

હસ્તગત નેફ્રોજેનિક એનડી માટેનાં કારણો

વારસાગત
ફેમિલીયલ એક્સ-લિંક્ડ રીસીસિવ (વીમાં પરિવર્તન2રીસેપ્ટર)
Soટોસોમલ રીસેસીવ (એક્વાપોરીન જનીનમાં પરિવર્તન)
Soટોસોમલ વર્ચસ્વ (એક્વાપોરીન જીનમાં પરિવર્તન)
હસ્તગત કરી
દવાલિથિયમ તૈયારીઓ
ડેમક્લોસાયક્લાઇન
મેથોક્સીફ્લુરેન
મેટાબોલિકહાયપોકalemલેમિયા
હાયપરક્લેસિમિયા / હાયપરકેલ્સિઇરિયા
દ્વિપક્ષીય મૂત્રમાર્ગ અવરોધના પરિણામોસૌમ્ય પ્રોસ્ટેટિક હાયપરપ્લેસિયા
ન્યુરોજેનિક મૂત્રાશય (ડાયાબિટીક વિસેરલ ન્યુરોપથી)
વેસ્ક્યુલરસિકલ સેલ એનિમિયા
ઘુસણખોરીએમીલોઇડિસિસ
ઓછી પ્રોટીન આહાર

પ્રાથમિક પોલિડિપ્સિયા

પ્રાથમિક પોલિડિપ્સિઆ સાથે, પ્રવાહીનું સેવન શરૂઆતમાં વધારવામાં આવે છે, જેને પ્રવાહીનો "દુરુપયોગ" કહી શકાય, જે પહેલાથી જ પોલિરીઆ સાથે આવે છે અને લોહીના અસ્વસ્થતામાં ઘટાડો. પ્રાથમિક પોલિડિપ્સિયાને બે પ્રકારમાં વહેંચવામાં આવે છે.

  • ડિપ્સોજેનિક એનડી, જેમાં એડીએચ સ્ત્રાવને ઉત્તેજીત કરવા માટે ઓસ્મોટિક થ્રેશોલ્ડ સામાન્ય સ્તરે જાળવવામાં આવે છે, જ્યારે તરસ સક્રિય કરવા માટે અસામાન્ય રીતે ઓછી ઓસ્મોટિક થ્રેશોલ્ડ વિકસે છે. આ ઉલ્લંઘન સતત હાયપોટોનિક પોલિડિપ્સિયા તરફ દોરી જાય છે, કારણ કે એડીએચ સ્ત્રાવના ઉત્તેજના માટે સીરમ અસ્મોલિટી થ્રેશોલ્ડની નીચે જાળવવામાં આવે છે.
  • સાયકોજેનિક પોલિડિપ્સિયા, જેમાં પાણીનો પેરોક્સિસ્મેલ વધતો વપરાશ છે, જે માનસિક પરિબળો અથવા માનસિક બીમારીને ઉશ્કેરે છે. ડિપસોજેનિક એનડીથી વિપરીત, આ કિસ્સાઓમાં તરસને ઉત્તેજીત કરવા mસ્મોટિક થ્રેશોલ્ડમાં કોઈ ઘટાડો થતો નથી.

ડાયાબિટીસ ઇનિસિડસના લક્ષણો અને ચિહ્નો

સૂચવ્યા મુજબ, ડાયાબિટીઝ ઇંસિપિડસના મુખ્ય લક્ષણોમાં તરસ, પોલ્યુરિયા અને પોલિડિપ્સિયા (દિવસનો સમય અનુલક્ષીને) છે. દર્દીઓ હંમેશાં ઠંડુ પાણી અથવા ઠંડુ પીણું પીવાનું પસંદ કરે છે. રાતની તરસ અને પોલીયુરિયા નિદ્રાને ખલેલ પહોંચાડે છે, અને માનસિક કામગીરી અને માનસિક પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો થાય છે. પ્રવાહીનો મોટો જથ્થો સતત ઉપયોગ કરવાથી ધીમે ધીમે પેટનું વિક્ષેપ થાય છે અને તેના ગ્રંથીઓનું સ્ત્રાવ ઓછું થાય છે, જઠરાંત્રિય ગતિને ક્ષતિ થાય છે.

હસ્તગત ડાયાબિટીસ ઇંસિપિડસની શરૂઆતની ઉંમર કોઈપણ હોઈ શકે છે, જ્યારે તેના જન્મજાત સ્વરૂપોમાં ચોક્કસ દાખલાઓ હોય છે.

ડાયાબિટીસ ઇનિસિડસનું નિદાન

પોલીયુરિયાના કારણને નિર્ધારિત કરવાથી ઘણી વાર ખાસ સમસ્યાઓ થતી નથી, પરંતુ કેટલીકવાર તે મુશ્કેલ કાર્ય હોય છે. આમ, પોલીયુરીયાવાળા દર્દીમાં ડાયાબિટીઝની તપાસ તેના કારણને સ્પષ્ટ રીતે સૂચવે છે. હાયપોટોનિક પોલ્યુરિયા સાથે સંયોજનમાં દર્દીમાં માનસિક બીમારીની હાજરી એ પ્રાથમિક (સાયકોજેનિક) પોલિડિપ્સિયા સૂચવે છે. બીજી બાજુ, પ્લાઝ્મા ઓસ્મોલેરિટીમાં વધારો અને હાઇ સીરમ સોડિયમની પૃષ્ઠભૂમિ સામેની હાયપોટોનિક પોલ્યુરિયા પ્રાથમિક પોલિડિપ્સિયાના નિદાનને બાકાત રાખે છે. જ્યારે હાયપોથાલicમિક-કફોત્પાદક ક્ષેત્રમાં શસ્ત્રક્રિયા અથવા આઘાત પછી પોલીયુરિયા થાય છે, ત્યારે સેન્ટ્રલ એનડીનું નિદાન લગભગ સ્પષ્ટ છે. સ્પષ્ટ ન હોય તેવા કેસોમાં, ખાસ પરીક્ષણો ઇચ્છનીય છે.

હાયપોથાલicમિક-કફોત્પાદક ક્ષેત્રમાં શસ્ત્રક્રિયા અથવા તેની ઇજા પછી, પાણીના સંતુલનનું ઉલ્લંઘન સામાન્ય રીતે ત્રણ તબક્કામાં થાય છે.

  • ક્ષણિક એનડીનો પ્રથમ તબક્કો એકોનલ આંચકો અને ચેતા કોશિકાઓની ક્રિયાક્ષમતાની રચના કરવામાં અસમર્થતા સાથે સંકળાયેલ છે. તે ઇજા પછી પ્રથમ 24 કલાકમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે અને થોડા દિવસોમાં ઉકેલે છે.
  • બીજો તબક્કો એડીએચના અતિસંવેદનશીલતા સિન્ડ્રોમ દ્વારા પ્રગટ થાય છે, તે ઈજાના 7-7 દિવસ પછી થાય છે અને એડીએચનું સંયોજન એડીએચનું સંશ્લેષણ કરતી એડીએચની પ્રકાશન સાથે સંકળાયેલું છે જે આઘાત (ટ્રોફિક વિક્ષેપ, હેમરેજ) ના કારણે નાશ પામે છે.
  • ત્રીજો તબક્કો એ કેન્દ્રીય એનડીનો વિકાસ છે, જ્યારે એડીએચ ઉત્પન્ન કરતા 90% થી વધુ કોષો ઇજા દ્વારા નાશ પામે છે.

દેખીતી રીતે, વર્ણવેલ ત્રણ તબક્કાની ગતિશીલતા બધા દર્દીઓમાં જોવા મળતી નથી - કેટલાક દર્દીઓમાં ફક્ત પ્રથમ તબક્કો જ વિકાસ કરી શકે છે, અન્યમાં - પ્રથમ અને બીજો અને કેટલાક દર્દીઓમાં, મગજની ઈજા કેન્દ્રીય એનડી સાથે સમાપ્ત થાય છે.

કેન્દ્રીય એનડી નિદાનના સિદ્ધાંતને એનડીના અન્ય તમામ સંભવિત કારણોને બાકાત રાખવામાં ઘટાડવામાં આવે છે. ખાસ કરીને, વાસોપ્રેસિન સાથે લેવામાં આવેલા પેશાબના જથ્થામાં ઘટાડો એ સેન્ટ્રલ એનડીના નિદાનની પુષ્ટિ કરતું નથી, કારણ કે આવી પ્રતિક્રિયા પ્રાથમિક પોલિડિપિયામાં થાય છે, મગજની શસ્ત્રક્રિયા પછીના દર્દીઓમાં, અને પછીના કિસ્સામાં, પાણીના સકારાત્મક દર્દીઓમાં, પાણીની રીટેન્શન પણ થઈ શકે છે. પાણીનો નશો. સેન્ટ્રલ એનડી માટેનું નિદાન એક વિશિષ્ટ ડાયગ્નોસ્ટિક સંયોજન એ લોહીની સામાન્ય અથવા સહેજ એલિવેટેડ ઓસ્મોલેરિટી અને લોહીમાં એડીએચનું ખૂબ જ નીચું સ્તર સામે હાયપોટોનિક પોલ્યુરિયાનું સંયોજન છે. પ્રાથમિક પોલિડિપ્સિયાથી વિપરીત, જેમાં ક્યારેય પણ લોહીની વધતી જતી અસ્પષ્ટતા નથી હોતી, અને કેટલીકવાર તે ઓછી પણ થાય છે.

પાણી પ્રતિબંધ પરીક્ષણ

પાણીના પ્રતિબંધ સાથેના પરીક્ષણ દરમિયાન, શરીરના નિર્જલીકરણ માટે માત્ર પાણી જ નહીં, પરંતુ અન્ય કોઈપણ પ્રવાહીના વપરાશને બાકાત રાખવામાં આવે છે અને ત્યાં એડીએચની મહત્તમ ઉત્તેજના માટે પૂરતા શક્તિશાળી ઉત્તેજનાની રચના કરે છે. પ્રવાહીના સેવનને મર્યાદિત કરવા માટેનો સમયગાળો શરીર દ્વારા પ્રવાહીના નુકસાનના દર પર આધારીત છે, અને સામાન્ય રીતે પરીક્ષણ 4 થી 18 કલાક સુધી ચાલે છે તે ઓરડામાં જ્યાં પાણીનો સ્રોત નથી ત્યાં પરીક્ષણ કરાવવાનું સલાહ આપવામાં આવે છે. પરીક્ષણ શરૂ કરતા પહેલા, દર્દીએ પેશાબ કરવો જોઈએ, તે પછી તેનું વજન કરવું આવશ્યક છે. આ ક્ષણથી, દર કલાકે દર્દીના શરીરના વજનનું નિરીક્ષણ કરવામાં આવે છે, પેશાબના વિસર્જનની માત્રા રેકોર્ડ કરવામાં આવે છે, અને પેશાબની અસ્પષ્ટતા દર કલાકે નક્કી કરવામાં આવે છે. પરીક્ષણ નીચેના કેસોમાં સમાપ્ત થાય છે:

  • વજન ઘટાડવું%% પર પહોંચી ગયું,
  • દર્દીએ રક્તવાહિની તંત્રની કામગીરીમાં અસ્થિરતાના સંકેતો દર્શાવ્યા,
  • પેશાબની અસ્થિરતા સ્થિર (પેશાબના સતત ત્રણ ભાગોમાં અસ્પષ્ટતા વધઘટ 30 એમઓએસએમ / કિલોથી વધુ ન હોય),
  • હાયપરનેટ્રેમિયા વિકસિત થયો (145 એમએમઓએલ / એલ કરતા વધુ).

જલદી જ અસ્પષ્ટતા સ્થિર થઈ ગઈ છે અથવા દર્દીએ શરીરનું વજન 2% કરતા વધુ ગુમાવ્યું છે, નીચેની રક્ત પરીક્ષણો કરવામાં આવે છે:

  • સોડિયમ સામગ્રી
  • અસ્વસ્થતા
  • વાસોપ્રેસિન એકાગ્રતા.

તે પછી, દર્દીને અર્ગિનિન-વાસોપ્રેસિનર (5 એકમો) અથવા ડેસ્મોપ્રેસિન (1 મિલિગ્રામ) સબક્યુટ્યુનથી ઇન્જેક્શન આપવામાં આવે છે, અને પેશાબની અસ્પષ્ટતા અને તેના વોલ્યુમની તપાસ ઇન્જેક્શન પછી 30, 60 અને 120 મિનિટ પછી કરવામાં આવે છે. આર્જિનાઇન-વાસોપ્રેસિનરના વહીવટ માટેના પ્રતિસાદનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે સૌથી વધુ અસ્વસ્થતા મૂલ્ય (શિખર) નો ઉપયોગ થાય છે. પરીક્ષાની સંપૂર્ણતા માટે, પરીક્ષણની શરૂઆતમાં પ્લાઝ્મા ઓસ્મોલેરિટીનો અભ્યાસ કરવો જરૂરી છે, તે પછી - આર્જિનિન-વાસોપ્ર્રેસિન અથવા ડેસ્મોપ્રેસિનની રજૂઆત પહેલાં અને ડ્રગના વહીવટ પછી.

ગંભીર પોલ્યુરિયા (10 એલ / દિવસથી વધુ) ધરાવતા દર્દીઓમાં, સવારે ખાલી પેટ પર પરીક્ષણ શરૂ કરવાની સલાહ આપવામાં આવે છે, અને તે તબીબી કર્મચારીઓ દ્વારા દર્દીની સ્થિતિની નજીકની દેખરેખ હેઠળ કરવામાં આવે છે. જો પોલીયુરીયા મધ્યમ હોય, તો પછી પરીક્ષણ 22 કલાકથી શરૂ કરી શકાય છે, કારણ કે 12-18 કલાક માટે પ્રવાહી પ્રતિબંધની જરૂર પડી શકે છે.

પરીક્ષણ પહેલાં, જો શક્ય હોય તો, એડીએચના સંશ્લેષણ અને સ્ત્રાવને અસર કરતી દવાઓ બંધ કરવી જોઈએ. કેફિનેટેડ પીણાં, તેમજ આલ્કોહોલ અને ધૂમ્રપાન, પરીક્ષણના ઓછામાં ઓછા 24 કલાક પહેલાં રદ કરવામાં આવે છે. પરીક્ષણ દરમિયાન, દર્દીની કાળજીપૂર્વક દેખરેખ રાખવી જરૂરી છે, ખાસ કરીને એવા લક્ષણોના અભિવ્યક્તિ જે સામાન્ય અસ્વસ્થતાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે વાસોપ્ર્રેસિનના સ્ત્રાવને ઉત્તેજિત કરી શકે છે (ઉદાહરણ તરીકે, ઉબકા, ધમની હાયપોટેન્શન અથવા વાસોવાગલ પ્રતિક્રિયાઓ).

સ્વસ્થ. તંદુરસ્ત લોકોમાં, પાણીનું બંધન એડીએચના સ્ત્રાવને ઉત્તેજિત કરે છે અને પેશાબની મહત્તમ સાંદ્રતાનું કારણ બને છે. પરિણામે, વધારાના એડીએચ અથવા તેના એનાલોગની રજૂઆત પહેલાથી જ કેન્દ્રિત પેશાબના 10% કરતા વધુની અસ્પષ્ટતામાં વધારો કરશે નહીં.

પ્રાથમિક પોલિડિપ્સિયા. જ્યારે પેશાબની અસ્પષ્ટતા રક્તના અસ્પષ્ટતા કરતા higherંચા સ્તરે વધતી નથી, ત્યારે પ્રાથમિક પોલિડિપ્સિયા બાકાત રાખવામાં આવે છે, જ્યાં સુધી પરીક્ષણ દરમિયાન દર્દી દ્વારા છુપાયેલા પ્રવાહીનું સેવન સંપૂર્ણપણે બાકાત રાખવામાં ન આવે. આ પછીના કિસ્સામાં, પાણીના બંધન પરીક્ષણ દરમિયાન ન તો લોહીની અસ્પષ્ટતા અથવા પેશાબની અસ્પષ્ટતા પૂરતા પ્રમાણમાં વધે છે.પરીક્ષણ શાસનનું પાલન ન કરવા માટેનું બીજું સૂચક એ છે કે શરીરના વજનની ગતિશીલતા અને શરીર દ્વારા પ્રવાહીની માત્રામાં ઘટાડો વચ્ચેની વિસંગતતા - દર્દીના શરીરના વજનની તુલનામાં પાણીના માસના ઘટાડાની ટકાવારી પરીક્ષણ દરમિયાન શરીરના વજનના ઘટાડાની ટકાવારીને અનુરૂપ હોવી જોઈએ.

પૂર્ણ એન.ડી. કેન્દ્રિય અને નેફ્રોજેનિક એનડી બંનેમાં, સંપૂર્ણ એનડીના કિસ્સામાં, પેશાબની અસ્પષ્ટતા પાણીના બંધન સાથે પરીક્ષણના અંતમાં પ્લાઝ્મા ઓસ્મોલિટી કરતાં વધુ નથી. આર્જિનિન-વાસોપ્ર્રેસિન અથવા ડેસ્મોપ્રેસિનના વહીવટની પ્રતિક્રિયા અનુસાર, એનડીના આ બે સ્વરૂપોને અલગ કરી શકાય છે. નેફ્રોજેનિક એનડી સાથે, આર્જિનિન-વાસોપ્ર્રેસિન અથવા ડેસ્મોપ્રેસિનના વહીવટ પછી ઓસ્મોલેરિટીમાં થોડો વધારો શક્ય છે, પરંતુ ડિહાઇડ્રેશન અવધિના અંતમાં પ્રાપ્ત થયેલ 10% કરતા વધારે નહીં. સેન્ટ્રલ એનડી સાથે, આર્જિનાઇન-વાસોપ્ર્રેસિનના વહીવટથી પેશાબની અસ્પષ્ટતામાં 50% થી વધુનો વધારો થાય છે.

અધૂરા એન.ડી. અધૂરી એનડીવાળા દર્દીઓમાં, કેન્દ્રિય અને નેફ્રોજેનિક એનડી બંનેના કિસ્સામાં, પેશાબની અસ્પષ્ટતા પાણીના બંધન સાથે પરીક્ષણના અંતે લોહીની અસ્વસ્થતા કરતાં વધી શકે છે. તે જ સમયે, સેન્ટ્રલ એનડી સાથે, પ્લાઝ્મા એડીએચનું સ્તર અસ્પષ્ટતાના નિરીક્ષણના સ્તર સાથે અપેક્ષિત કરતા ઓછું હોય છે, જ્યારે નેફ્રોજેનિક એનડી સાથે તેઓ એકબીજાને પર્યાપ્ત છે.

હાયપરટોનિક સોડિયમ ક્લોરાઇડ પ્રેરણા

આ પદ્ધતિ પ્રાથમિક પોલિડિપ્સિયાથી અપૂર્ણ એનડીને અલગ પાડવાની મંજૂરી આપે છે.

પદ્ધતિ અને અર્થઘટન

આ ઉશ્કેરણીજનક પરીક્ષણ દરમિયાન, hours% સોડિયમ ક્લોરાઇડ સોલ્યુશનને 1-2 કલાક માટે 0.1 મિલી / કિગ્રા પ્રતિ મિનિટ દરે નસમાં ઇન્જેકટ કરવામાં આવે છે, ત્યારબાદ એડીએચ સામગ્રી નક્કી કરવામાં આવે છે જ્યારે અસ્થિરતા અને પ્લાઝ્મા સોડિયમનું સ્તર> 295 એમઓએસએમ / એલ અને 145 એમઇક્યુએલ સુધી પહોંચતું નથી. અનુક્રમે / એલ.

નેફ્રોજેનિક એનડી અથવા પ્રાથમિક પોલિડિપ્સિયાવાળા દર્દીઓમાં, અસ્વસ્થતાના વધારાના જવાબમાં સીરમ એડીએચમાં વધારો સામાન્ય રહેશે, અને સેન્ટ્રલ એનડીવાળા દર્દીઓમાં, એડીએચ સ્ત્રાવમાં સામાન્ય વધારો નોંધાય છે અથવા એકસાથે ગેરહાજર રહે છે.

અજમાયશી સારવાર

આ પદ્ધતિ અપૂર્ણ નેફ્રોજેનિક એનડીથી અપૂર્ણ સેન્ટ્રલ એનડીને અલગ પાડવાની મંજૂરી આપે છે.

પદ્ધતિ અને અર્થઘટન

ડેસ્મોપ્રેસિન સાથે 2-3 દિવસ માટે અજમાયશ સારવાર સોંપો. આ ઉપચાર સેન્ટ્રલ એનડીના અભિવ્યક્તિઓને દૂર કરે છે અથવા ઘટાડે છે અને નેફ્રોજેનિક એનડીના કોર્સને અસર કરતું નથી. પ્રાથમિક પોલિડિપ્સિયામાં, ટ્રાયલ ટ્રીટમેન્ટની નિમણૂક પાણીના સેવનને અસર કરતું નથી, તેમ છતાં કેટલીકવાર સેન્ટ્રલ એનડી સાથે, દર્દી પાણીનો વધારાનો વપરાશ લેવાનું ચાલુ રાખી શકે છે.
સૌ પ્રથમ, તમારે ખાતરી કરવી જોઈએ કે દર્દીને પોલીયુરિયા છે.

પ્રારંભિક અથવા તરસ અસહ્ય બને ત્યાં સુધી શરીરનું વજન 5% કરતા ઓછું થાય ત્યાં સુધી દર્દી પ્રવાહી લેવાનું બંધ કરે છે. આ માટે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, 8-12 કલાક પૂરતા પ્રમાણમાં છે, તંદુરસ્ત લોકોમાં, આ શરતો હેઠળ, પેશાબની સાંદ્રતા અને સંબંધિત ઘનતામાં ધીમે ધીમે ઘટાડો અને વધારો થાય છે, જ્યારે ડાયાબિટીસ ઇનિસિડસ દર્દીઓમાં, પેશાબનું વિસર્જન થાય છે, તેમાં નોંધપાત્ર ફેરફાર થતો નથી, અને તેની અસ્વસ્થતા 300 મોસ્મથી વધુ નથી. / એલ 750 મોસ્મ / એલ સુધી પેશાબની અસ્મૃતિમાં વધારો ન્યુરોજેનિક ડાયાબિટીસ ઇનિસિડસ સૂચવે છે.

જ્યારે નેફ્રોજેનિક ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસને શોધી રહ્યા હોય ત્યારે કિડનીની સ્થિતિ, ઇલેક્ટ્રોલાઇટ વિક્ષેપને બાકાત રાખવાની વિસ્તૃત તપાસની જરૂર હોય છે.

પારિવારિક ઇતિહાસનો કાળજીપૂર્વક સંગ્રહ, દર્દીના સંબંધીઓની તપાસ અમને ડાયાબિટીસ ઇનિસિડસના જન્મજાત સ્વરૂપો ઓળખવા અને તેને અલગ પાડવાની મંજૂરી આપે છે.

ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસની સારવાર

પાણીનો પૂરતો વપરાશ

એનડીના હળવા અભિવ્યક્તિવાળા દર્દીઓ (દૈનિક મૂત્રવર્ધક પદાર્થ 4 એલ કરતાં વધી શકતા નથી) અને તરસની જાળવણીની પદ્ધતિને ડ્રગ થેરાપી સૂચવવાની જરૂર નથી, તે પ્રવાહીના સેવનને મર્યાદિત ન કરવા માટે પૂરતું છે.

સેન્ટ્રલ એન.ડી. ડેસોમોપ્રેસિન - વાસોપ્ર્રેસિનના એનાલોગ સૂચવો.

કાયદાઓ મુખ્યત્વે વી2કિડનીમાં રીસેપ્ટર્સ અને વી રીસેપ્ટર્સ પર થોડી અસર1 વાસણોમાં વાસોપ્ર્રેસિન. પરિણામે, ડ્રગમાં હાયપરટેન્સિવ અસર ઓછી થાય છે અને એન્ટિડ્યુરેટિક્સમાં વધારો થાય છે. આ ઉપરાંત, તેની પાસે અડધી જીવનનો વધારો છે.

આ દવા દિવસમાં 2 વખત સમાન ડોઝમાં સૂચવી શકાય છે, અને વિવિધ દર્દીઓમાં અસરકારક માત્રા ખૂબ વ્યાપક શ્રેણીમાં બદલાય છે:

  • 100-1000 એમસીજી / દિવસની મૌખિક માત્રા,
  • 10-40 એમસીજી / દિવસનો ઇન્ટ્રેનાસલ ડોઝ,
  • 0.1 થી 2 એમસીજી / દિવસની સબક્યુટેનીયસ / ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર / ઇન્ટ્રાવેનસ ડોઝ.

નેફ્રોજેનિક એનડી

  • રોગના મૂળ કારણ (મેટાબોલિક અથવા ડ્રગ) નાબૂદ થાય છે.
  • ડેસ્મોપ્રેસિનની ઉચ્ચ માત્રા કેટલીકવાર અસરકારક હોય છે (ઉદાહરણ તરીકે, 5 એમસીજી સુધી ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલરલી).
  • પ્રવાહીના પૂરતા પ્રમાણમાં વપરાશ.
  • થિઆઝાઇડ મૂત્રવર્ધક પદાર્થ અને પ્રોસ્ટેગ્લાન્ડિન અવરોધકો, જેમ કે ઇન્ડોમેથાસિન અસરકારક હોઈ શકે છે.

સાયકોજેનિક પોલિડિપ્સિયાની સારવાર કરવી મુશ્કેલ છે અને મનોચિકિત્સક દ્વારા સારવારની જરૂર છે.

જો કેન્દ્રીય ડાયાબિટીસ ઇંસિડિડસ હાયપોથાલicમિક-કફોત્પાદક ક્ષેત્રમાં સંભવિત ઉલટાવી શકાય તેવું ફેરફારોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે વિકસિત થાય છે, તો ઇટીયોટ્રોપિક સારવાર (સર્જિકલ સારવાર અથવા રેડિયેશન અને ગાંઠોના કિમોચિકિત્સા, સારકોઇડોસિસ, મેનિન્જાઇટિસ, વગેરે માટે બળતરા વિરોધી ઉપચાર) કરવાનો પ્રયાસ કરવો જોઈએ.

નેફ્રોજેનિક ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ માટે સમાન અસરકારક સારવાર હજી વિકસિત થઈ નથી. જો શક્ય હોય તો, હસ્તગત રોગનું કારણ દૂર કરવું જોઈએ (ઉદાહરણ તરીકે, લિથિયમ તૈયારીઓની માત્રા ઘટાડવી). દર્દીઓને પર્યાપ્ત પ્રવાહી વળતર, મીઠું પ્રતિબંધ બતાવવામાં આવે છે.

ડાયાબિટીસ ઇનિસિડસ માટે નિદાન

ન્યુરોસર્જિકલ ઓપરેશન અને આઘાતજનક મગજની ઇજાઓ પછી ડાયાબિટીઝ ઇન્સિપિડસ એ ઘણીવાર ક્ષણિક હોય છે, રોગના ઇડિયોપેથિક સ્વરૂપોની સ્વયંભૂ માફી વર્ણવવામાં આવે છે.

હસ્તગત ન્યુરોજેનિક ડાયાબિટીસ ઇંસિપિડસવાળા દર્દીઓની પૂર્વસૂચન, એક નિયમ તરીકે, અંતર્ગત રોગ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે, જે હાયપોથાલેમસ અથવા ન્યુરોહાઇફોફિસિસને નુકસાન પહોંચાડે છે, અને સહવર્તી એડિનોહાઇફોફિસિસ અપૂર્ણતા.

વિડિઓ જુઓ: આ છ કનસરન લકષણ, જણ તમન કનસર ત નથ ન . ? Gujarati Knowledge Book (મે 2024).

તમારી ટિપ્પણી મૂકો